مشكلة
نقص الصفائح الدموية
قليل من الاطفال يعاني من نزيف مصاحب
به بعض أنواع من الفرفرية (وهي بقع حمراء تظهر على الجلد)،
وأحياناً بقع زرقاء على الجلد ايضاً تظهر تلقائياً أحياناً
والبعض منها يظهر بعد تعرض الجلد لكدمات بسيطة.
وأسباب النزيف كثيرة جداً منها ما يتعلق بنقص الصفائح الدموية
او عدم أداء وظيفتها بالشكل الطبيعي المطلوب لعدة اسباب. كذلك
هناك اسباب وعوامل أخرى تتعلق بأمراض الاوعية الدموية، وأخرى
يتعلق بأمراض عوامل تخثر الدم من نقص او عدم فعالية وهذا ايضاً
له اسبابه العديدة.
وسيكون حديثنا اليوم عن موضوع هام وهو فرفرية نقص الصفائح
الدموية البدئية ثم سنتعرض الى بعض اسباب نقص الصفائح الدموية
بشكل مختصر.
تعتبر فرفرية نقص الصفيحات البدئية (الاساسية) ... سبب لنقص
الصفيحات الدموية الحاد عند الاطفال الاصماء.
أسبابها:
لا يعرف حتى الآن الاسباب الرئيسية لهذا المرض وعادة بعد واحد
الى اربعة اسابيع من التعرض الى التهاب فيروسي يحدث لدى عدد
قليل من الاطفال أضرار ذاتية موجهة ضد سطح الصفيحات الدموية،
وهذه بدورها تدمر الصفائح.
ملامح المرض:
هذا المرض يصيب الاطفال الاصماء في عمر 1- 4سنوات يشكو الطفل
فجأة من ظهور غشات وفرفريات (بقع حمراء) معممة على جميع انحاء
الجسم. ويؤكد الأهل على صحة طفلهم في اليوم السابق للمرض. كذلك
يظهر على الطفل كدمات زرقاء كثيرة ونزيف من اللثة والانسجة
المخاطية، مع نقص شديد في عدد الصفائح الدموية الى عشرة آلاف
فقط (والطبيعي يكون من 150الف - 500الف)، والاهم كما ذكرنا
وجود قصة التهاب فيروسي عادة يكون في المجاري التنفسية قبل 1-
4اسابيع من بدء المرض.
والحمد لله يحدث الشفاء العفوي في حوالي 80في المائة من
الاطفال ويمكن ان يتطور الى مرض مزمن في حوالي 10- 20%.
صفاته المخبرية:
من اهم صفاته المخبرية وجود نقص شديد في عدد الصفائح الدموية
(لاقل من 20ألف * 10/لتر) مع بقاء حجم الصفيحات طبيعياً. عدد
الكريات الدم البيضاء طبيعياً وكذلك معدل الترسيب. هذا بالنسبة
لصورة الدم. هناك فحص أساسي وهو فحص نخاع العظام ويندر اللجوء
اليه. في هذا المرض نجد في نخاع العظم محببات طبيعية، سلسلة
حمراء طبيعية وزيادة في عدد النواءات. وهذا الفحص مهم جداً
لاكتشاف شكل مصنع الدم داخل النخاع، واستبعاد وجود خلايا
سرطانية لاسمح الله كي يبدأ بالعلاج مبكراً، كذلك هناك أمراض
أخرى مهمة لاستبعادها. وكثير من الاباء يخاف على طفله من هذا
الفحص. ولكن مع وجود الآلات الحديثة والاشخاص المدربين،
والمكان المعقم لا خطورة من ذلك إن شاء الله مع وجود بعض
المضاعفات التي قد تحدث، ولكنها نادرة وخاصة هذه الايام. ومنها
على سبيل المثال لا الحصر النزيف، وكسر العظم.
كذلك هناك فحص مهم عن الايدز يجب استبعاده، حيث وجد ان هؤلاء
المرضى يصاحبهم احياناً نقص في الصفيحات.
العلاج:-
أولا يجب معرفة انه لا يوجد ما يشير الى قدرة المعالجة التي
ستذكر على تغيير السير او النتائج قصيرة او طويلة المدى لهذا
المرض. ولكن بالمقارنة مع الحالات التي لم يتم علاجها وجد ان
الذين عولجوا حدث زيادة في عدد الصفيحات بشكل أسرع من الآخرين
بدون علاج. ومن هذه العلاجات التي ستستخدم.
1- المواد الكورتيزونية:- وتستخدم في الحالات الحادة والمزمنة،
ووجد كما ذكرنا انها ترفع عدد الصفيحات بشكل أسرع من الذين لم
يتم علاجهم. ولكن هناك خطورة من استخدامها لمدة طويلة، كما يجب
ايقافها بشكل تدريجي وهنا تفاصيل كيفية العلاج ويترك للطبيب
المعالج.
2- القلوبولينات المناعية الوريدية:-
وهذه المادة لها تأثير سريع وعجيب في رفع عدد الصفيحات بشكل
سريع في بعض الحالات، وهذا العلاج باهظ الثمن، وله بعض المساوئ
والمضاعفات مثل الصداع والقيء، وفي بعض الاحيان وهذا نادر بسبب
الاحتياطات التي تعمل من قبل المختبرات ينقل بعض الأمراض
الخطيرة.
3- المعالجة بال
ANTI-D
وريدياً:
وهذا العلاج لا يزال هناك جدل وبحث في استخدامه.
هذا بالنسبة لمرض فرفرية نقص الصفيحات البدئية. ويجب معرفة
ايضاً ان هناك أسبابا أخرى لنقص الصفيحات ومنها وبشكل مختصر:-
1- نقص الصفيحات المحرض بالادوية:
وهناك بعض الادوية قد تؤدي الى نقص في الصفيحات أدوية الصرع
وأدوية السلفا وأدوية الروماتيزم وبعض المضادات الحيوية.
2- تحطم الصفيحات اللامناعي
وهنا يتشارك عدة أمراض في تخريب وتحطم الصفيحات.
3- المتلازمة الانحلالية اليوريميائية:
وهذا المرض يحدث في الاطفال الرضع والطفولة الباكرة ويظهر هذا
المرض على شكل التهاب معدة وأمعاء حاد يتمثل باسهال وقيء ثم
يتلو ذلك اعراض فقر دم انحلالي ونقص في الصفيحات وقصور كلوي
حاد يمكن ان يؤدي الى فشل كلوي، وقد توجد بعض الاعراض العصبية،
هذا ما يرعب الاطباء حينما يصاب الطفل باسهال وقيء فهم يخافون
اصابتهم بهذه المضاعفات الخطيرة.
4- فرفرية نقص الصفيحات الخثرية:
في هذا يحدث خثرات (تجلطات) في الأوعية الصغيرة وحين تصيب المخ
تؤدي الى تبدلات في المزاج والتوجه وربما الى عدم الابصار
وتشنجات.
5- متلازمة كاسباخ - ميريت:
وهي عبارة عن ورم وعائي دموي كبير مع تخثر موضع داخل الاوعية
مسببا نقصاً في عدد الصفيحات وهذا الورم الوعائي ربما يكون
داخليا يصعب اكتشافه.
ومن المضاعفات الاخرى لهذا المرض قصور في القلب وعلاجها يعتمد
على شدة وضخامة الورم ويتدخل الجراح والاشعة والليزر في
العلاج.
6- التشظي
Sequestration
يحدث نقص في عدد الصفيحات نتيجة لضخامة الطحال الشديدة.
7- متلازمة نقص الصفيحات الخلقية:
وتنجم متلازمة نقص الصفيحات هذه بفقد النواءات الخلقي عن خلل
نادر في عملية تكون الدم تتظاهر عادة خلال الايام او الاسابيع
الاولى للحياة.
8- نقص الصفيحات عند الوليد:
في بعض الأحوال يحدث نقص في الصفيحات في الوليد نتيجة اما
لوجود بعض الامراض الفيروسية التي نقلت اليه من الأم او عبور
أضرار والديه (من الأم) عبر المشيمة تحطم صفيحات الوليد.
9- اضطرابات عمل الصفيحات المكتسب:
ويمكن ان يكون معروفاً او غير ذلك وهناك بعض الامراض التي تؤثر
على وظيفة الصفيحات ومنها آفات الكبد والكلى (في حالة
اليوريما) كذلك استخدام بعض الادوية مثل الاسبرين.
10- اضطرابات عمل الصفيحات الخلقية:
ويبدو ذلك بعد الولادة مباشرة في الوليد ببقع حمراء على جسمه
*التدابير المقترحة اثناء سير المرض :
تقترح (GAUSHER
REGSISTRY OF THE INTERNATIONAL COLLABORATIVE GAUSHER GROUP
ICGG ) انماطا من الرعاية لمراقبة سير المرض ، حيث
يمكن للاطباء وعائلات المرضى اتباعها او بحثها مع بعضهم لبعض .
وهكذا فان من الضروري اجراء الفحوصات الشعاعية للعظام فحص (عظم
الفخذ ، العمود الفقري) كل عام او عامين وذلك تبعا لوجود
الاعراض العظمية .
ويجب اجراء الفحوصات اللازمة لقياس حجم الطحال والكبد كل سنة
او سنتين .
وتجري معايرة خضاب الدم (هيموجلوبين) وتعداد الصفيحات الدموية
وخمائر الكبد والاسيد فوسفاتيز اثناء سير العلاج .
