الأبواب الرئيسية

التهاب الأعصاب الحاد المزيل للنخاعين  -ع-E

About Guillain-Barre Syndrome

Guillain-Barre (ghee-yan bah-ray) syndrome is a disorder in which the body's immune system attacks part of the peripheral nervous system. The first symptoms of this disorder include varying degrees of weakness or tingling sensations in the legs. In many instances, the weakness and abnormal sensations spread to the arms and upper body.
These symptoms can increase in intensity until the muscles cannot be used at all and the patient is almost totally paralyzed. In these cases, the disorder is life-threatening and is considered a medical emergency. The patient is often put on a respirator to assist with breathing. Most patients, however, recover from even the most severe cases of Guillain-Barr� syndrome, although some continue to have some degree of weakness. Guillain-Barr� syndrome is rare. Usually Guillain-Barr� occurs a few days or weeks after the patient has had symptoms of a respiratory or gastrointestinal viral infection. Occasionally, surgery or vaccinations will trigger the syndrome. The disorder can develop over the course of hours or days, or it may take up to 3 to 4 weeks. No one yet knows why Guillain-Barr� strikes some people and not others or what sets the disease in motion. body's immune system begins to attack the body itself, causing what is known as an autoimmune disease.

Guillain-Barr� is called a syndrome rather than a disease because it is not clear that a specific disease-causing agent is involved. Reflexes such as knee jerks are usually lost.

Electrical Stimulation

Is reversing the experience of poor sensation and/or muscle weakness a primary focus for you? Two main electrical stimulation parameters will be discussed with you. Threshold Electrical Stimulation (TES) parameters are vital for regaining sensory pathways and strengthening very weak muscles. For areas with full sensation, and muscle strength that is already beginning movement, Neuromuscular Electrical Stimulation (NMES) parameters are used to contract and further strengthen muscles.

TES, developed by Karen Pape, M.D., is a very unique form of electrical stimulation (ES) that
is a key part of the home program for every client with severe muscle weakness and/or with impaired sensation. TES parameters have proven to be effective in changing muscle bulk and strength, as well as influencing the return of sensory pathways.

TES parameters do not cause a muscle contraction. TES stimulates only to the point of sensory awareness. TES stimulates the growth of atrophic muscle without risk. TES stimulates growth of wasted muscle by transmitting low-level electrical impulses though the surface of the skin to underlying tissues. This sensory level stimulation changes blood flow and capillary density. TES also stimulates growth of motor and sensory nerves as well as muscle.

NMES is a traditional electrical stimulation parameter that produces a forced muscle contraction. NMES is not indicated for very weak or insensate fibers due to the risk of damage to delicate atrophied muscle fibers. However, NMES parameters are highly indicated if your muscle strength has beginning movement or greater, and you have normal sensation. NMES parameters stimulate blood supply and growth of muscles, with overall strength changes. NMES may also be used to assist with coordination between muscle groups.

Your particular ES needs will be discussed thoroughly with you. If indicated, an individualized TES and/or NMES treatment plan using standardized protocols is assessed and set-up for each CenterIMT client with muscle weakness and/or sensory deficits.

ES is performed by a small battery operated unit. TES treatment is at the point of just barely being able to feel it (your sensory threshold), and is performed at home during sleep. NMES treatment producing muscle contraction is practiced during your Center-based program, then is performed at home during the day.

العلاج Treatments

·       Physical Therapy

·       Jacuzzi (hot tub with jets) – probably need to join a gym

·       Anti-inflammatory medicines like: Aspirin, Motrin, Advil

·       Tricyclic antidepressants

·       Anticonvulsants such as Gabapentin (Neurontin®)

·       Electric stimulation

·       Blood exchange

·       DON’T USE Corticosteroids.

التهاب الأعصاب الحاد المزيل للنخاعين

د.عبدالله محمد الصبي

Acute inflammatory demylinating polyneuropathy
 

   هو أحد أمراض الأعصاب الحادة غير معروفة الأسباب، يصيب كل الأعمار ولكن يزداد حدوثه لدى الأطفال، يؤدي لشلل في الأجزاء المصابة ثم يمتد لجميع أجزاء الجسم.
في هذه الحالة يكون هناك التهاب حاد للأعصاب مما يؤدي لإزالة النخاعين وهو الغشاء الذي يغطي ويحمي الأعصاب، وعادة يبدأ على مستوى الجذور العصبية، ثم يمتد للأعصاب المحيطية ( وقد يشمل الأعصاب القحفية والجسمية والذاتية) ، وعادة ما تظهر علامات الإصابة في الجزء السفلي ( الطرفين - الرجلين ) حيث يلاحظ وجود شلل في الأجزاء المصابة، ثم يرتقي إلى الأعلى خلال أيام أو أسابيع إلى الأجزاء العلوية من الجسم، وقد ينتج عنه شلل كامل للجسم بما في ذلك عضلات الوجه والفم والبلعوم والجهاز التنفسي، ولكن يلاحظ عدم تأثر عضلات العين الخارجية، أو المصرة " البول والبراز" .
الأسباب:
هي حالة مرضية غير معروفة الأسباب، غالباً نتيجة نقص المناعة الذاتية ولكن غير معروف كيفية حدوثه، ولكن يلاحظ:
" يحدث بعد الإصابة ببعض الألتهابات الفيروسية مثل الأنفلونزا ، كوكساكي بمدة 1-3 أسابيع
" يحدث بعد التهاب المعدة والأمعاء بالبكتيريا المسماة الكامبيلوباكتر
" يزداد حدوثه على خلفية الإصابة بـ ( اللمفوما , هودجكن , الذأب الحمامي)
" بعد عمل جراحي بمدة (1- 4) أسابيع
مراحل المرض والأعراض المرضية:
متلازمة غيلان باريه، التهاب الأعصاب الحاد المزيل للنخاعين، مرض يحدث بشكل سريع وحاد، وقد لا يلاحظ المراحل الأولى منه، وهذه المراحل هي:
1. مرحلة الحمى : تكون الأعراض غالبا في هذه المرحلة الى حد كبير شبيهه بالأعراض المرضية للأنفلونزا الحادة ، ارتفاع في درجة الحرارة ،صداع شديد ، دوار و آلام منتشرة في جميع أعضاء الجسم.
2. مرحلة احتضان المرض : يصبح المريض في هذه المرحلة شبه طبيعي حيث تختفي جميع الأعراض السابقة و مدتها ما بين أسبوع الى أربع أسابيع.
3. مرحلة الشلل: عادة يبدأ على مستوى الجذور العصبية، ثم يمتد للأعصاب المحيطية، ويلاحظ ما يلي:
" عادة ما تظهر علامات الإصابة في الجزء السفلي
" آلام في العضلات و خاصة عضلات بطن الساق (Calf Muscles ) " ضعف حاد او شلل بالجزء السفلي من الجسم
" تأثر الإحساس حيث يضعف الإحساس السطحي ( Super Facial Sensory ) والعميق ( Deep Sensory) .
" تتاثر الاجزاء العلوية من الجسم خلال أيام أو أسابيع لشمل جميع أجزاء الجسم
" يشمل الضعف والشلل الجهاز التنفسي
" تتأثر العصاب القحفية ( Cranial Nerves ) خاصة العصب السابع و العاشر فيؤدي الى شلل الوجه والفم والبلعوم
" يلاحظ  عدم  تأثر عضلات  العين  الخارجية ، أو المصرة ( البول و البراز )
4. تبلغ نسبة الشفاء حوالي 85% في فترة علاج تتراوح ما بين ثلاث إلى خمسة أسابيع
5. قد يعود المرض مرة أخرى في بعض الحالات بعد الشفاء التام
6. قد يؤدي للوفاة  نتيجة لتوقف عضلات التنفس
التشخيص:
يعتمد التشخيص على القصة المرضية ومهارة الطبيب المعالج ، كما بعض الفحوص المخبرية، ومن الأعراض المرضية الدالة على المرض:
" وجود تنميل واضطراب حسي في الأطراف السفلية
" ضعف عضلي صاعد - من الأسفل إلى الأعلى - يصيب الباسطات أكثر من العاطفات المقابلة لها
" يزداد الضعف والشلل خلال أيام أو أسابيع
" غياب المنعكسات الوترية
" اشتداد المنعكسات البطنية
" ينتج عنه شلل كامل الجسم باستثناء عضلات العين الخارجية و المصرات
" تحليل السائل النخاعي CSF يظهر أرتفاع البروتين والألبيومين بدون ارتفاع عدد كريات الدم البيضاء
" التحليل الكهربي للعضلات المصابة يظهر علامات زوال النخاعين مثل نقص سرعة التوصيل الكهربي NCV ، تشتت مؤقت للاستجابة المثارة CAPs ، وغيرها
" التشخيص من خلال عينة - خزعة - من العضلات والاعصاب
الانماط الفرعية لمتلازمة غيلان باريه:
هناك انماط متعدد لهذه الحالة ، نوجزها كما يلي:
1. متلازمة غيلان باريه المتكررة ( Recurrent )
o يكون المريض قد تعرض لهجمات أكثر من 32 مرة
o بدء الأعراض أسرع و الشفاء كامل تقريباً
o عيار البروتين في السائل النخاعي يكون طبيعي عند بدء الانتكاسة
o استجابته قليلة على المعالجة بكابتات المناعة
2. اعتلال الأعصاب والجذور العديد المزيل للنخاعين المزمن (CIDP) 3. اعتلال الأعصاب والجذور الدماغي النخاعي المزيل للنخاعين الحاد - متلازمة Miller-Fisher
o الأكثر شيوعاًَ
o تحدث في الشرق أكثر منه في الغرب
o تنجم عن تشوه في جذع الدماغ يكون إما معزولاً أو مترافقاً مع أذية أعصاب محيطية
o تتميز بوجود شلل في العين Ophthalmoplegia، عدم وجود الانعكاسات Areflexia، وجود الرنح Ataxia
4. الاعتلال العصبي المحوري الحسي-الحركي الحاد AMSAN :
5. الاعتلال العصبي المحوري الحركي الحاد AMAN :
o يوجد لديهم ضعفاً حسياً خلال فترة المتابعة لمدة 6 أشهر
o وجود تنكس محوري باكر في الألياف المحركة فقط
o يتصف المرضى بإن لديهم بدء أسرع لظهور الضعف ،ضعف قاصي مسيطر في البداية ،عدم وجود إصابة في الأعصاب القحفية ،وجود إصابة معدية معوية
تطور الحالة المرضية:
مع أختلاف الحالات المرضية وأنواعها، فإن تطور الحالة المرضية يكون كالتالي:
o يبدأ المرض بسرعة خلال ساعات أو أسابيع
o العلامات المرضية تكون خلال الأسبوع الأول
o يستمر تطور المرض لمدة 2-4 أسابيع
o فقدان القدرة على المشي عند 60% من المرضى
o ضعف الوظيفة التنفسية عند 50% من المرضى حيث يحتاج 25% منهم للتنفس الصناعي
o يستمر التحسن خلال فترة زمنية تمتد من 6 أشهر إلى سنتين
o شفاء كامل عند 90% من المرضى
o ضعف خفيف يستمر لفترة طويلة عند 35-40% من المرضى
o عجز طويل الأمد عند 5-15% من المرضى
o الوفاة عند1-5% من المرضى وينجم عادة عن المشاكل التنفسية ومشكل القلب
العوامل المؤثرة على تطور الحالة:
o كبر السن
o سرعة تطور المرض
o الاعتماد على التنفس الصناعي
o طول فترة الاصابة
o علامات كهربائية على الاعتلال المحوري
o التهاب المعدة والأمعاء
o العجز
o الوهن الشامل
العلاج:
تختلف الحالات من بعضها البعض في درجة شدتها ونوعها، وفي أغلب الحالات  85- 90%    يكون الشفاء في مدة تتراوح بين ثلاثة وخمسة أسابيع، وقد يحتاج المريض للعلاج الطبي والعلاج الطبيعي والوظيفي.
العلاج الطبي:
o الراحة التامة عل السرير
o قد يحتاج المريض الدخول لغرفة العناية المركزة
o مراقبة الجهاز التنفسي
o مراقبة الجهاز الدوري والقلب
o المحافظة على مجرى الهواء - التنفس - مفتوحا، وذلك من خلال شفط السوائل المتكرر، وقد يحتاج المريض لعمل فتحة تنفسية في العنق
o الاهتمام بالتغذية، وفي حالة الشلل البلعومي فقد يحتاج المريض وضع أنبوب أنفي معدي للتغذية
o علاج الحالات الطبية المصاحبة
o منع حدوث تقرحات الفراش
o فصد البلازما  وتنقيته Plasmaphoresis وهو العلاج الأمثل لمثل هذه الحالات
o تبديل الدم Blood Exchange
o إعطاء الغاماغلوبولين Gamaglobulin وريدياً بجرعات عالية
العلاج الطبيعي والوظيفي:
يبدأ العلاج الطبيعي من دخول المريض للمستشفى ويستمر لمدة طويلة، معتمداً على الحالة المرضية وأحتياجاتها،لإعادة المريض لوضعه الطبيعي، ومنها:
o في البداية يركز العلاج الطبيعي على الجهاز التنفسي، للوقاية من تجمع السوائل في الرئة ومنع حدوث الألتهابات - ذات الرئة، ولزيادة فعالية الجهاز التنفسي للتخلص من التنفس الصناعي
o العلاج الطبيعي لمنع تقرحات الفراش - تقرحات الضغط
o التدريب على تقنيات البلع للمرضى المصابين بالشلل البلعومي
o التدريب على النطق والكلام للمصابين بالشلل الفموي
o عند أستقرار حالة المريض ، يتم البدء في تمارين تقوية العضلات، وهي أنواع متعددة، منها الحركات الموجبة والتي يقوم بها المريض، والتمارين السالبة والتي يقوم بها المعالج الطبيعي
o العلاج الوظيفي - الانشغالي، وهي التمارين والتدريب على نشاطات لوظائف معينة من أجل تأمين الاستقلالية الوظيفية للمريض في الحياة اليومية

    *د.عبدالله محمد الصبي
اخصائي طب الأطفال
موقع اطفال الخليج ..’’

More information

 

GBS is considered a medical emergency and most patients are admitted to the hospital soon after diagnosis. If the patient's breathing seems to be at risk, he or she is usually managed in an intensive care unit (ICU). Although GBS can improve spontaneously, there are a number of treatments that facilitate recovery.

Like GBS, CIDP can improve spontaneously. However, recovery may be very slow and the illness can either get progressively better or worse, or can follow a relapsing/remitting course.

Most patients with GBS and CIDP are treated with plasmapheresis or immunoglobulin. Corticosteroids may be used to treat CIDP but are not used to treat GBS, as it worsens rather than improves the condition.

Plasmapheresis
Patients diagnosed early in the course of the disease and those who are acutely ill often respond well to blood plasma exchange (plasmapheresis). In this procedure, blood is withdrawn and passed through a series of filters that separate the different types of blood cells. The blood cells are then suspended in donor or synthetic plasma and returned to the patient's body. The patient's plasma is discarded.

Plasmapheresis is thought to remove the substances that damage myelin. It can shorten the course of GBS, alleviate symptoms, and prevent paralysis.

Immunoglobulin
Large doses of immunoglobin given intravenously can help shorten the duration of symptoms. This treatment is just as effective as plasmapheresis. It often is preferred to plasmapheresis because it does not require insertion of a large venous catheter.

Overall, about 70% of patients respond to plasmapheresis or immunoglobin. There is no evidence of additional benefit from treatment with both procedures.

Medications
Muscle and joint pain can be treated with over-the-counter analgesics such as aspirin. If necessary, stronger pain medication (e.g., acetaminophen with hydrocodone) may be prescribed. Muscle spasms can be controlled with relaxants such as diazepam (Valium®).

Unpleasant sensation problems, such as painful tingling, can be treated with tricyclic antidepressants or anticonvulsants such as gabapentin (Neurontin®).

Corticosteroids, which often effectively treat the symptoms of autoimmune disorders, actually worsen Guillain-Barre syndrome and should not be used. However, they often are used to treat CIDP.

Physical therapy
Before recovery begins, caregivers move the patient's arms and legs to prevent stiffness. After symptoms subside, the rehabilitation team will prescribe an active exercise routine to help regain muscle strength and independence. Training with adaptive devices, such as a wheelchair or braces, give the patient mobility.

Hydrotherapy
Whirlpool therapy (hydrotherapy) may help relieve pain and be useful in retraining the movement of affected limbs.